Kalydeco(依伐卡托)的中文说明书

依伐卡托（Ivacaftor，商品名：Kalydeco）是一种用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）的口服药物，属于CFTR（囊性纤维化跨膜电导调节子）增强剂。该药物通过增强CFTR蛋白的通道开放概率，促进氯离子的运输，从而改善患者的呼吸道和消化道功能。依伐卡托的作用机制是通过调节CFTR蛋白的活性，减少气道黏液的积聚，改善肺部通气功能，减轻患者的呼吸困难和感染风险，从而显著改善患者的生活质量。

适应症

依伐卡托适用于1个月及以上年龄的囊性纤维化患者，这些患者需至少携带一个对依伐卡托有反应的CFTR基因突变。如果患者的基因型未知，应使用FDA批准的CF突变检测来确定CFTR基因突变的存在，并在必要时通过双向测序进行验证。

规格与性状

片剂：150 mg，浅蓝色，薄膜包衣，胶囊形状，一面印有“V 150”，另一面空白。

口服颗粒：5.8 mg、13.4 mg、25 mg、50 mg、75 mg，白色至微黄色颗粒，包装在单剂量包中。

用法用量

成人及6岁及以上儿童

推荐剂量为每次150 mg，每12小时口服一次，需与含脂肪的食物同服。

1个月至6岁以下儿童：根据年龄和体重，剂量如下：

1个月至小于2个月，体重≥3 kg：每次5.8 mg，每12小时一次。

2个月至小于4个月，体重≥3 kg：每次13.4 mg，每12小时一次。

4个月至小于6个月，体重≥5 kg：每次25 mg，每12小时一次。

6个月至小于6岁，体重5 kg至小于7 kg：每次25 mg，每12小时一次。

6个月至小于6岁，体重7 kg至小于14 kg：每次50 mg，每12小时一次。

6个月至小于6岁，体重≥14 kg：每次75 mg，每12小时一次。

肝功能受损患者

对于6个月及以上、轻度肝功能受损的患者，无需调整剂量；中度肝功能受损的患者，剂量应减半。

不良反应

依伐卡托的常见不良反应（发生率≥8%）包括头痛、咽痛、上呼吸道感染、鼻充血、腹痛、鼻咽炎、腹泻、皮疹、恶心和头晕]。其他不良反应可能包括肝功能异常（如转氨酶升高）、过敏反应（包括过敏性休克）、白内障等。

注意事项

肝功能监测

在开始使用依伐卡托前、治疗的第一年内每3个月以及此后每年，需检测肝功能。

过敏反应

若出现过敏症状（如皮疹、呼吸困难等），应立即停药并就医。

药物相互作用

避免与强效CYP3A诱导剂（如利福平）合用，因为这可能降低依伐卡托的疗效。

儿童白内障

建议儿童患者在开始和治疗期间进行眼科检查。

特殊人群用药

孕妇

尚无充分数据表明依伐卡托对孕妇的影响，但动物实验未显示致畸性。

哺乳期妇女

依伐卡托可能通过乳汁分泌，但尚无数据支持其对婴儿的影响。

儿童

依伐卡托在1个月至17岁儿童患者中的安全性和有效性已得到证实。

老年人

由于囊性纤维化主要影响儿童和年轻人，尚无足够数据支持65岁及以上患者的用药情况。

肝功能受损患者

对于6个月及以上、中度肝功能受损的患者，需减量使用。

禁忌症

尚无明确的禁忌症。

药物相互作用

CYP3A抑制剂

与强效或中效CYP3A抑制剂（如酮康唑、氟康唑）合用时，需减少依伐卡托的剂量。

CYP3A诱导剂

与强效CYP3A诱导剂（如利福平）合用时，不推荐使用依伐卡托。

其他药物

依伐卡托可能影响其他药物的代谢，如华法林、地高辛等，需谨慎合用。

药物过量

目前尚无依伐卡托过量的报告。若发生过量，应采取一般支持性措施。

以上内容仅供参考，具体用药请遵医嘱。