Kalydeco(依伐卡托)的用法用量

1. 常规剂量

成人及6岁及以上儿童

推荐剂量：每次150 mg，每12小时一次，随含脂肪食物口服。

剂型：片剂（150 mg）或口服颗粒（需按体重调整剂量）。

1月龄至6岁以下儿童

口服颗粒剂量：根据体重和年龄调整（见表1），每12小时一次，随含脂肪食物服用。

1月龄至6岁以下儿童剂量：

2. 特殊人群剂量调整

肝功能不全患者

轻度（Child-Pugh A级）：无需调整剂量（≥6月龄）。

中度（Child-Pugh B级）：≥6月龄患者需减量至每日一次（片剂或颗粒）。

重度（Child-Pugh C级）：≥6月龄患者慎用，需进一步减量（如隔日一次）。

禁忌：1月至<6月龄肝功能不全患者不推荐使用。

药物相互作用调整

强效CYP3A抑制剂（如酮康唑）：≥6月龄患者调整为每周两次给药。

中效CYP3A抑制剂（如氟康唑）：≥6月龄患者调整为每日一次给药。

强效CYP3A诱导剂（如利福平）：禁止联用，因显著降低药物暴露量。

3. 给药方法

片剂

整片吞服，随含脂肪食物（如鸡蛋、全脂乳制品）服用。

口服颗粒

将颗粒与5 mL软食或液体（如酸奶、苹果泥）混合，温度需≤室温。

混合后1小时内服用，确保完全摄入。

给药前后需随含脂肪食物服用以增强吸收。

4.注意事项

肝功能监测：治疗前及治疗期间需定期检测ALT/AST（首年每3个月一次，之后每年一次）。

过敏反应：若出现皮疹、呼吸困难等过敏症状，需立即停药并就医。

眼科检查：儿童及青少年患者治疗前及期间需进行基线及随访眼科检查，以监测白内障风险。

饮食禁忌：避免食用葡萄柚或相关制品，因其可能干扰药物代谢。

5.特殊人群用药

孕妇：动物研究未显示致畸性，但人类数据有限，需权衡获益与风险。

哺乳期：药物可能经乳汁分泌，对婴儿影响未知，慎用。

儿童：≥1月龄患者安全性及有效性已确认，<1月龄数据不足。

老年人：囊性纤维化多见于青少年，老年患者数据有限。

6.药物过量处理

目前无过量病例报告，若发生过量需对症支持治疗，密切监测生命体征。