阿福他酶α(asfotase alfa)的用法用量

Strensiq通过皮下注射的方式给药，能够有效改善患者的骨骼病变和相关症状。

用法与剂量

1.围产期/婴儿期发病的HPP

推荐剂量

每周6mg/kg，可以分为以下两种给药方案：

每周三次，每次2mg/kg

每周六次，每次1mg/kg

剂量调整

如果治疗效果不佳(例如，呼吸状态未改善、生长迟缓或X光检查结果无改善)，剂量可以增加至每周9mg/kg，分为每周三次3mg/kg。

注意事项

每周六次的给药方案可能会导致注射部位反应，如果耐受性较差，可以考虑减少注射频率。

2.青少年期发病的HPP

推荐剂量

每周6mg/kg，可以分为以下两种给药方案：

每周三次，每次2mg/kg

每周六次，每次1mg/kg

注意事项

青少年患者的注射部位反应较为常见，如果耐受性较差，可以考虑减少注射频率。

3.剂量准备与体重基础给药

重要提示

对于体重小于40kg的儿童患者，不建议使用80mg/0.8mL的高浓度制剂，因为其系统暴露量较低，可能不足以达到治疗效果。

注射准备

在注射前15至30分钟将未开封的Strensiq药瓶从冰箱中取出，让液体达到室温。

检查药瓶中的液体是否有颗粒物或变色。Strensiq应为清澈、略带乳白色或乳白色的无色至淡黄色溶液，可能含有少量小的透明或白色颗粒。如果药瓶不符合此描述，请丢弃。

使用无菌一次性1mL注射器和25至29号、1/2英寸的注射针头进行注射。建议使用较大口径的针头(如25号)抽取药物，较小口径的针头(如29号)进行注射。

如果注射体积大于1mL，应将体积平均分配到两个注射器中，并在两个不同的注射部位进行注射。

4.注射方法

注射部位

Strensiq仅用于皮下注射，可选择腹部、大腿、三角肌或臀部。不要在发红、炎症或肿胀的区域注射。

注射步骤

选择并清洁注射部位，使用酒精棉片擦拭皮肤，待干燥后进行注射。

以90°角(或对于皮下脂肪较少的患者，可选择45°角)将针头插入皮肤。

缓慢且稳定地推动注射器活塞，完成注射。

注射完成后，立即拔出针头，不要回套针帽，以避免针刺伤。

注射频率

每周三次或每周六次，具体频率根据患者的耐受性和治疗方案确定。

注射时间

从冰箱中取出药瓶后，应在3小时内完成注射。

特殊人群的剂量调整

1.儿童患者

对于体重小于40kg的儿童患者，不建议使用80mg/0.8mL的高浓度制剂，因为其系统暴露量较低，可能不足以达到治疗效果。

儿童患者的剂量计算和给药方法与成人相同，但需特别注意注射部位的选择和轮换，以减少注射部位反应。

2.妊娠期和哺乳期妇女

妊娠期：目前尚无Strensiq在妊娠期妇女中的使用数据。动物实验表明，在器官形成期给予妊娠大鼠和兔子阿福他酶α，未观察到对胚胎-胎儿发育的不良影响。然而，妊娠期妇女使用Strensiq时仍需谨慎，权衡治疗的潜在益处与风险。

哺乳期：目前尚无关于阿福他酶α是否通过母乳分泌、对哺乳婴儿的影响或对乳汁分泌的影响的数据。在决定是否使用Strensiq时，应考虑母乳喂养对婴儿的益处、母亲对Strensiq的临床需求以及可能对哺乳婴儿产生的不良影响。

贮藏与处理

贮藏条件：Strensiq应储存在原包装中，冷藏于2°C至8°C(36°F至46°F)的环境中，并避免光照。不得冷冻或摇晃。

有效期：请勿使用超过包装上标明的有效期的Strensiq。

使用后的处理：Strensiq药瓶仅供一次性使用，使用后应丢弃任何剩余的药物。使用后的注射器和针头应放入FDA认可的锐器收集容器中，按照社区指南正确处理。

阿福他酶α(Strensiq)的用法与剂量需要根据患者的具体情况(如年龄、体重、病情严重程度等)进行个体化调整。在治疗过程中，患者应在专业医疗人员的指导下进行，并密切监测可能出现的不良反应，以确保治疗的安全性和有效性。