阿米吡啶(Firdapse)的中文说明书

阿米吡啶适应症

阿米吡啶是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。

阿米吡啶用法用量

1、剂量信息

表1列出了针对成人和6岁及以上儿童患者的阿米吡啶推荐剂量方案。儿科患者推荐的给药方案取决于儿科患者的体重。应根据临床反应和耐受性每3-4天增加一次剂量。滴定增量不应超过表1中所示的数值。

表1.治疗成人和6岁及以上儿童阿米吡啶的推荐口服剂量。

2、肾功能受损的患者

肾功能损害患者推荐的起始剂量是最低推荐的起始日剂量(即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人患者每日15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg，分次口服)。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

3、肝功能受损的患者

对于任何程度肝功能损害的患者，阿米吡啶的推荐起始剂量为最低推荐的起始日剂量(即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每日15mg，体重小于45kg的儿童患者为每日5mg，分次口服)。

4、已知n-乙酰转移酶2(NAT2)代谢不良者

对于已知的n-乙酰转移酶2(NAT2)代谢不良的患者，推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量(即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg)，分次口服。

5、药物说明

可以空腹服用阿米吡啶。

当患者需要的剂量小于5mg/mL，吞咽片剂有困难，或需要喂食管时，可以制备1mg/mL悬浮液(例如，将所需数量的片剂放入50至100ml的容器中，每片加入10ml无菌水，等待5分钟，再充分摇晃30秒)。

在制作悬浮液之前，不需要粉碎片剂。悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

1mg/mL悬浮液的储存：每次给药前将悬浮液冷藏并摇匀。悬浮液可以在冷藏在2°C至8°C(36°F和46°F)之间，储存时长在24小时。24小时后需丢弃悬浮液中任何未使用部分。

阿米吡啶不良反应

最常见的不良反应(>10%)为：感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。

阿米吡啶注意事项

1、癫痫

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，在开始治疗后的不同时间内，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。

许多患者正在服用药物或有可能降低癫痫发作阈值的共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

2、超敏反应

在临床试验中，尚未报告阿米吡啶发生给药相关的超敏反应和过敏反应。如果发生过敏反应，应停止使用阿米吡啶并开始适当的治疗。

阿米吡啶特殊人群用药

1、孕妇

尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。

2、哺乳期妇女

目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。

3、儿童使用

阿米吡啶治疗LEMS的安全性和有效性已在6岁及以上的儿科患者中得到证实。

4、老年使用

阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上的受试者。老年患者的剂量选择应谨慎，通常老年患者的剂量从剂量范围的低端开始。

5、肾功能损害

对于肾功能不全的患者，应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良。根据临床疗效和耐受性，考虑对肾功能损害患者调整剂量或停药。

6、肝功能损害

对于任何程度肝功能损害的患者，应以最低的推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。

7、NAT2低代谢者

对于已知的NAT2低代谢患者中，应以最低推荐的初始日剂量开始应用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。

阿米吡啶禁忌症

有癫痫发作史以及对磷酸氨福定或其他氨基吡啶过敏的患者禁用阿米吡啶。

阿米吡啶药物相互作用

1、降低癫痫发作阈值的药物

同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会导致癫痫发作风险增加。

2、具有胆碱能作用的药物

与具有胆碱能作用的药物(例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂)同时使用阿米吡啶和可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

阿米吡啶药物过量

在临床研究中没有过量使用阿米吡啶的报告。疑似过量使用阿米吡啶的患者应监测是否有夸大的阿米吡啶不良反应的体征或症状，并立即进行适当的对症治疗。

阿米吡啶药代动力学

阿米吡啶在健康个体和LEMS患者之间的药代动力学相似。单次和多次给药后，AUC、Cmax和Cmin在个体之间存在很大差异。

在单次口服20-80毫克剂量范围内，阿米吡啶暴露量随剂量成比例增加。给药后20分钟至1小时阿米吡啶达到血药浓度峰值。