美格鲁特是什么药,多少钱

美格鲁特是什么药,多少钱

美格鲁特，英文名称为ZAVESCA，也被称为Miglustat、麦格司他或麦格司他胶囊，是一种重要的治疗戈谢病的药物。该药物在国外早已上市，为众多戈谢病患者提供了有效的治疗方案。近年来，美格鲁特也在中国上市，为中国的戈谢病患者带来了新的治疗希望。在价格方面，土耳其版的美格鲁特规格为100mg*84粒，价格大约为2166美元一盒。

美格鲁特的基本信息

美格鲁特是一种葡萄糖鞘脂酰基转移酶抑制剂，适用于单药治疗成年轻中度1型戈谢病患者，特别适用于因过敏、超敏或静脉通路受限而不适合接受酶替代治疗的患者。美格鲁特为白至类白色结晶性固体，味苦，高溶于水。其剂型为胶囊剂，胶囊为白色不透明硬胶囊，内部含有活性成分及辅料。

美格鲁特已经在中国上市，并且进入了中国医保，市面上目前有仿制药。这为患者提供了更多的治疗选择和经济支持。

美格鲁特的用法用量及不良反应

美格鲁特的推荐剂量为每次100mg口服，每日三次，按固定间隔服用。治疗应由熟悉戈谢病管理的医师指导。如果漏服，应待下一个预定时间服用，不可补服已过时间的剂量。部分患者因出现震颤或腹泻时，可将服用频次降低至每日一次或两次100mg。肾功能不全患者需要根据肌酐清除率调整剂量。

美格鲁特常见的不良反应包括胃肠道症状（如腹泻、体重下降、胃痛等）和神经系统症状（如震颤、头痛等）。严重不良反应包括周围神经病变和震颤。在治疗过程中，患者应密切关注这些不良反应，并及时向医生报告。

美格鲁特的注意事项及特殊人群用药

在使用美格鲁特时，患者需要注意神经系统监测、震颤管理、胃肠道反应处理以及血小板监测等方面。所有接受美格鲁特治疗的患者应在治疗前进行基线神经学评估，并每6个月进行随访检查。如患者出现或震颤加剧，建议适当减量或停药。腹泻及体重下降的患者可通过个体化饮食调整或配合使用抗腹泻药来缓解症状。

对于特殊人群，如孕妇、哺乳期女性、具有生殖潜力的男性和女性、儿童、老年人以及肾功能损害患者，使用美格鲁特时需要特别注意。例如，孕妇在治疗前应确认妊娠状态，并权衡风险后谨慎使用；哺乳期女性在治疗期间应避免哺乳；儿童使用美格鲁特的安全性及有效性尚未确立，长期治疗可能影响生长发育等。

美格鲁特的药物相互作用及贮存方法

美格鲁特与酶替代药物合用时，可能会导致后者的清除率增加，因此联合应用的疗效及剂量调整需谨慎评估。同时，根据现有体外研究，美格鲁特对多种细胞色素P450底物的代谢影响较小，不易产生显著药物相互作用。但联合使用时仍建议关注临床表现。

在贮存方面，美格鲁特应储存在室温条件下，并保持在原装容器内。应避免受潮及高温，存放于儿童无法触及的地方。其有效期为24个月。

患者在用药过程中应严格遵循医嘱，注意观察不良反应，并定期向医生反馈治疗效果。如有任何疑问或不适，应及时就医咨询。

## 参考文献

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