NEXVIADYME(α-Glucosidase α)的用法用量

1、用药前准备

在使用NEXVIADYME前，考虑使用抗组胺剂、解热剂和/或皮质类固醇进行预治疗。 

NEXVIADYME在使用前必须再造和稀释。

2、给药方式

NEXVIADYME为静脉输注。

3、剂量

对于体重30千克或以上的患者，建议剂量为每两周20毫克/千克（实际体重）。

对于体重少于30千克的患者，推荐剂量为每两周40毫克/千克（实际体重）。

4、输注速率

最初建议的输注速率为1毫克/千克/小时。

如果没有注射相关反应的迹象，每30分钟可逐步提高输血率。

当剂量为20毫克/千克时，逐步提高到3毫克/千克/小时、5毫克/千克/小时，然后维持在7毫克/千克/小时直到输血完成。

当剂量为40毫克/千克时，初始输血可逐步提高到3毫克/千克/小时、5毫克/千克/小时，然后维持在7毫克/千克/小时直到输血完成（此为四步骤）。随后的输血也可采用五步骤工艺，即逐步提高到3毫克/千克/小时、6毫克/千克/小时、8毫克/千克/小时，然后维持在10毫克/千克/小时直到输血完成。

5、特殊注意事项

如果发生严重的过敏反应或注射相关反应，应立即停止输注，并采取适当的医疗措施。

如果症状持续超过30分钟，尽管减缓输血，也应停止输血并监测患者。

输注完毕后，应用5%葡萄糖注射液冲洗静脉通路。

不要将Nexviazyme与其他药物通过同一静脉注射方式给予。

6、存储与使用

重组后的溶液如果不能立即稀释，可在2°C至8°C（36°F至46°F）下冷冻保存24小时，但不得冷冻结冰。

稀释后的溶液必须在从冰箱中取出后9小时内使用，包括输注时间，否则应丢弃。

一旦稀释溶液从冰箱中移除，就不能再将其恢复到冰箱中。