尼达尼布是什么药?适应症是什么?

尼达尼布（Nintedanib），商品名为维加特（Ofev），是一种由德国勃林格殷格翰公司研发的小分子酪氨酸激酶抑制剂，主要用于治疗多种与肺纤维化相关的慢性疾病。该药物通过同时阻断血管内皮生长因子受体（VEGFR）、血小板衍生生长因子受体（PDGFR）和成纤维细胞生长因子受体（FGFR），在细胞信号传导层面抑制成纤维细胞的增殖、迁移及转化过程，从而发挥抗纤维化和抗炎作用。自2014年在美国获批上市以来，尼达尼布已在全球范围内广泛应用于临床，成为延缓特定类型间质性肺病进展的重要治疗选择。

尼达尼布是什么药？适应症是什么？

尼达尼布作为一种靶向性强、机制明确的抗纤维化药物，已被多个国家和地区批准用于治疗多种进行性肺纤维化疾病。其核心作用机制在于对多个关键受体酪氨酸激酶的竞争性抑制，直接影响肺部异常纤维化进程。

作用机制与药物特性

尼达尼布可竞争性地结合于PDGFRα/β、FGFR1-3以及VEGFR1-2等受体的三磷酸腺苷（ATP）结合位点，阻断下游信号通路的激活。这些通路在特发性肺纤维化（IPF）和其他慢性纤维化性间质性肺疾病中起着推动成纤维细胞活化和细胞外基质沉积的关键作用。通过抑制这些通路，尼达尼布有效减缓肺功能下降速率。

主要适应症范围

目前尼达尼布已被正式批准用于成人患者的三种主要病症：一是特发性肺纤维化（IPF），这是其最早获得FDA孤儿药认定并批准的适应症；二是伴有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（ILDs），这类患者尽管病因多样，但均表现出持续恶化的肺功能；三是系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD），此类患者因自身免疫性疾病引发肺部纤维化，使用尼达尼布可显著延缓病情发展。

临床疗效表现

多项大型III期临床试验表明，尼达尼布能将IPF患者每年的用力肺活量（FVC）下降速度减少约50%，显著优于安慰剂组。对于具有进行性表型的非IPF纤维化ILD患者，同样观察到肺功能衰退的延缓趋势。虽然尚不能逆转已有瘢痕组织，但其稳定疾病的功效已被广泛认可，为患者争取了宝贵的生存时间并改善生活质量。

不同人群中的治疗应用

随着研究深入，尼达尼布的应用场景逐步扩展至更多纤维化驱动型肺病。除上述三大适应症外，部分研究也探索其在其他结缔组织病相关ILD或早期肺纤维化阶段的潜力。

针对特发性肺纤维化的核心地位

在IPF领域，尼达尼布与吡非尼酮并列为一线治疗方案。它适用于所有疾病阶段的成年患者，无论是否接受过氧疗或其他支持治疗，均可从中获益。

扩展至其他纤维化肺病

对于被归类为“进行性表型”的慢性纤维化ILD患者，即使原发病因非特发性，只要存在持续恶化迹象，即可考虑启用尼达尼布。这一适应症拓宽了药物服务人群，提升了对罕见肺病的整体管理水平。

用药注意事项与日常管理

尽管尼达尼布疗效确切，但在实际使用过程中需密切关注安全性问题，尤其是肝功能变化和胃肠道反应。

肝功能监测要求

轻度肝功能损害者可在剂量调整后使用，而中重度损害患者不建议使用。治疗前及治疗初期三个月内应每月检测AST、ALT和胆红素水平，后续定期随访。若出现疲劳、食欲减退、黄疸等症状，须立即检查肝功能。

胃肠不良反应应对

腹泻是最常见的副作用，多发生于治疗前三个月。建议早期使用洛哌丁胺控制症状，持续性腹泻可能需要减量至100mg每日两次或暂时停药。恶心呕吐者应在支持治疗无效时调整治疗方案。

储存与联合用药提示

药物应存放在15°C至30°C之间的干燥避光环境中，避免冷冻或潮湿。与波生坦合用无需调整剂量，但与其他强效CYP3A4抑制剂或诱导剂联用时应谨慎评估相互作用风险。当前在美国市场，一盒30粒150mg胶囊的价格约为$6,000美元，具体费用因保险覆盖情况而异。